حالة (تشوه كياري) الأسباب والعلاج

2006-11-08 11:40:52 | إسلام ويب

السؤال:

السلام عليكم ورحمة الله تعالى وبركاته

سبق وأرسلت لكم استشارة سابقة، ولدي الآن نتائج الفحوصات .

أرجو منكم إفادتي حول نتائج هذه الفحوصات، ونصحي لأي طبيب مختص نتوجه.

وجزاكم الله خيرا في الدنيا والآخرة.

TDM CEREBRALE

RC :* SYNDROME TETRAPYRAMIDAL
*SYNDROME CEREBELLEUX
*PARAPARESIE FACIALE
*OPEREE POUR CHARNIERE CERVICO-OCCIPITALE

PROTOCOLE

*COUPES AXIALES DE 5mm SUR FOSSE POSTERIEURE POURSUIVIES PAR COUPES CENTIMETRIQUES SUR L’Etage SUS TENTORIEL REALISé AVANT ET APRES CONTRASTE.

RESULTATS

ETAGE INFRA-TENTORIEL

-Densité DU TRONC CEREBRAL ET CERVELET NORMAL AVANT ET APRES CONTRASTE EN DEHORS D’UNE HYPODENSITE CERNEE PAR LE CONTRASTE SITUEE SUR LA LIGNE MADIANE EN REGARD D’UNE FENETRE DE TREPAN DE LA REGION OCCIPITALE
-IVeme VENTRICULE EN PLACE NON Dilaté.
-CITERNE DE LA BASE NON ELARGIE NI Effacées.

ETAGE SUPRA-TENTORIEL

-DENSITE DU PARENCHYME Cérébral ET HABITUELLE SANS PRISE DE CONTRASTE PATHOLOGIQUE.
-SYSTEME VENTRICULAIRE SYMETRIQUE NON Dilaté.
- STRUCTURES MEDIANES EN PLACE

AU TOTAL

*TDM CEREBRALE NORMAL EN DEHORS d’une Lésion HYPODENSE, DE SIEGE MEDIAN AU NIVEAU DE LA FOSSE Postérieure (lésion vermienne ?ou lésion sous arachnoidienne ?)

RACHIS CERVICAL F/P+3/4 DROIT ET GAUCHE.

-Absense DE LYSE OU D’OSTEOCONDENSATION Pédiculaire OU Isthmique.
-PAS DE MODIFICATION DES TROUS DE CONJUGAISON.
-PAS D’IMPRESSION BASILLAIRE.
-ABSENCE DE COTES CERVICALES.

IRM

Indications :
Tétra parésie secondaire à une malformation de la C.C.O avec syringomyélie cervico-dorsale opérée ---» IRM de contrôle.

Technique d’examen
Examen réalisé en coupes sagittales en séquence pondérée en T1(TSE) et T2 (TSE) et coupes axiales sur la C.C.O,et coronales à l’étage cervical.


RESULTATS

-Présence d’un aspect élargi de la C.C.O en regard d’une laminectomie C1/C2 malformation de la C.C.O opérée avec La présence d’une cavité syringomyélique large au niveau de la jonction bulbo-médullaire et plus fine au niveau cervico-dorsal s’étendant au niveau d’une moelle atrophique jusqu’au dessus du cône médullaire.

IRM

Indications : opérée pour malformation de C.C.O Actuellement : Syndrome tétrapyraminal et cordonal.

Technique D’examen :examen réalisé en coupes pondérées en T2 TSE axial et coronal,en T1 axial sur l’encéphale. Coupes sagittales en T2 TSE, T1 TSE, T2 FFE, coupes axiales T2 FFE sur le rachis cervical. Coupes sagittales T2 TSE sur le rachis dorsal.

RESULTATS :

*Au niveau cérébral
-Absence d’anomalie morphologique ou de signal de parenchyme cérébral sus et sous tentoriel. A noter toute fois que les amygdales cérébelleuses affleurent le trou occipital sans engagement amygdalien.
-Sinusite ethmoïdale bilatérale.

*Al’etage cervico-dorsal :

On note la présence au niveau centromédullaire d’une cavité syringomyélique fine, en hypo signal T1,hypersignal T2, s’étendant de la jonction bulbo médullaire jusqu'à la partie haute du renflement du cône médullaire
-Cette cavité présente une extrémité supérieure en bec de flûte,un petit renflement en regard de C2, puis devient filiforme sur le reste de son trajet elle se continue à sa partie haute par un fin hyper signal T2 bulbaire postérieur linéaire faisant suspecter une syringobulbie.
-le cordon médullaire est atrophique, sauf au niveau du cone médullaire.
-Présence au niveau du coin postéro-supérieur de C3 d’une petite géode en hyposignal T1,hypersignal liquidien en T2 (géode d’hyperpression probable).
-A noter des protrusions modérées globales de C4-C5 et C5-C6 réduisant modérément les espaces pré médullaires en regard.
-Laminectomie de C1-C2.

conclusion
Cavité syringomyélique centro-médullaire cervico-dorsale avec atrophie médullaire, d’origine malformative probable.

COMPTE RENDU RADIOLOGIQUE


TECHNIQUE /
Des coupes axiales de 4mm d’épaisseur, ont été réalisées au niveau de la charnière cervico-occipitale après injection intrathécale par voie lombaire de 10cc de lopamiron et de 8mm à l’étage sus tentoriel.

RESULTATS
Etage sus tentoriel :
-pas d’anomalies de densité du parenchyme cérébral.
-cavités ventriculaires non dilatées.
-ligne médiane en place
Etage sous tentoriel et la charnière cervico occipitale :
-quatrième ventricule non dilaté, en position médiane.
-pas de lésions de la fosse cérébrale postérieure.
-bonne opacification des espaces sous arachnoïdiens.
-pas de grande citerne.
-aspect allongé dans le sens antéropostérieur du trou occipital.
-discrète impression basilaire.
-les amygdales cérébelleuses présentent une situation basse à cheval sur le trou occipital et C1.
-moelle cervicale haute d’aspect T.D.M homogène légèrement augmenté de diamètre.

CONCLUSION
ASPECT T.D.M DE LA CHAENIERE CERVICO-OCCIPITALE COMPATIBLE AVEC UN CHIARI TYPE 1.

أرجو منكم إفادتي، وجعل الله ذلك في ميزان حسناتكم يوم القيامة.

---

الإجابــة:

بسم الله الرحمن الرحيم
الأخت الفاضلة/ hanane حفظها الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته وبعد،،،

فهذه الحالة تسمى (تشوه كياري النوع 1)، وهي حالة يكون فيها جزءٌ من المخيخ، وعادة ما تكون لوزتي المخيخ في القناة الشوكية، وفي الطبيعي تكون لوزتي المخيخ في القحف أي في الجمجمة ولا تكون في النخاع الشوكي.

وأما سبب هذه المشكلة فهو غير معروف، وقد يكون السبب خلقياً أي ولادياً.

وأما الأعراض فقد لا يكون هناك أعراض أو قد تكون الأعراض بسبب أن هذه اللوزات قد تعيق مرور السائل الشوكي في القناة الشوكية، وقد يسبب ليونة في النخاع الشوكي، وقد ينجم عن ذلك انحناء في الظهر وآلام في الأكتاف وضعف فيها، وقد يسبب ضعفاً في الأطراف السفلية، ومشية تشنجية، وآلام في الرأس والرقبة.

وأما العلاج ففي حال عدم وجود الأعراض فلا حاجة للعلاج، أما في حال وجودها فإنها بحاجة لعملية جراحية، وهذه يقدرها جراح الأعصاب، وتكون العملية بإزالة جزءٍ من عظم القحف أو الجمجمة الضاغط على لوزتي المخيخ ومضيق الدماغ.

وبالله التوفيق.