السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

أنا مصاب بالأنيميا المنجلية، وأفكر في عملية زراعة الصفائح، ولكن هل بعد العملية سأصبح سليما 100‎%؟ وهل إذا تزوجت وأنجبت سيصاب الأبناء بهذا المرض أم لا؟ وشكرا.

بسم الله الرحمن الرحيم.
الأخ الفاضل/ علي حفظه الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:

سميت الأنيميا المنجلية Sickle Cell Anemia بهذا الاسم نتيجة لوجود عيب خلقي في تركيبة الهيموجلوبين، حيث تفقد كريات الدم الحمراء شكلها الطبيعي المتكور الجوانب لتأخذ شكل المنجل مما يعيق حركتها في الأوردة والشرايين الصغيرة ويؤدي إلى انسدادها، وتنحشر في خلايا الطحال في ظروف معينة مما يؤدي إلى تكسرها، وحدوث نوبات الأنيميا المنجلية.

تعتبر أحد أنواع فقر الدم، وهي تصيب كريات الدم الحمراء، وهناك عدة أسماء لهذا المرض، فبالإضافة إلى الأنيميا المنجلية فإنه يطلق عليها أيضا فقر الدم المنجلي أو مرض المنجلية، وهذا المرض محمول على جين وراثي يصيب الهيموجلوبين، وهو قلب كرات الدم الحمراء الناقل للأكسجين إلى الخلايا وعند المريض الحامل المرض جين واحد يتأثر، والمريض بالأنيميا المنجلية لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain) وعند الولادة يكون الطفل سليم، ولكن عند بلوغ الشهر السادس أو أكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض والتي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين (فقر دم).

ليس لعملية زراعة الصفائح الدموية علاقة بعلاج الأنيميا المنجلية؛ لأن الصفائح الدموية شيء وكرات الدم الحمراء المعتلة وراثيا شيء آخر، والعلاج لا يتم إلا في المستشفيات المتخصصة، وربما تقصد زرع نخاع العظم وليس الصفائح الدموية ويعتبر زرع نخاع العظم العلاج الوحيد الناجح لعلاج الأنيميا المنجلية وهو علاج مكلف.

هناك صور للعلاج منها دواء فعال يسمى هيدروكسي يوريا متاح الآن لتقليل عدد النوبات، وتعالج النوبات المسببة للألم الشديد بمسكنات الألم وسوائل عن طريق الوريد وأكسجين، وتعطى المضادات الحيوية في حالة الشك بوجود عدوى ويجرى نقل الدم للمريض إذا أصبحت الأنيميا شديدة للغاية (فقر الدم المنجلي الحاد) لتصحيح فقر الدم، والهدف منه تخفيض مستوى Hb S غير السوي، ولتعزيز مستويات الهيموجلوبين الطبيعي في الدم.

من الأمور التي تؤدي إلى نوبات من تكسر الدم لمريض الأنيميا المنجلية هي الجفاف نتيجة عدم تناول كمية كافية من الماء والسوائل، بالإضافة إلى الأجواء الحارة، أو حدوث التهابات بكتيرية، أو حالات التوتر الشديد والإرهاق، ولذلك من المهم شرب المزيد من السوائل والعصائر والماء والجلوس في أجواء معتدلة الحرارة.

من صور العلاج نقل الدم عندما ينخفض مستوى الهيموجلوبين عن 7 جرام لكل لتر، وقد يرى الطبيب المعالج استئصال الطحال؛ لأنه في مرحلة من المرض يقوم بالتخلص وتكسير كريات الدم السليمة، مع كريات الدم البيضاء والصفائح الدموية، لذا فقد يحتاج الأمر لإزالته.

هو مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى الأبناء إلا في حال عمل زرع نخاع العظم فربما يتغير الموقف واحتمالية انتقال المرض كما يلي:

- الأب والأم سليمان: جميع الأطفال سليمين.
- الأب حامل للمرض -الأم سليمة أو الأب سليم– الأم حاملة للمرض: 50 % من الأطفال حاملين للمرض، و50 % من الأطفال سليمين.
- الأب حامل للمرض والأم حاملة للمرض: 50 % من الأطفال حاملين للمرض، و25 % من الأطفال مصابين بالمرض، و25% من الأطفال سليمين.
- الأب حامل للمرض –الأم مريضة أو الأب مريض– الأم حاملة للمرض: 50 % من الأطفال مصابين بالمرض، و50 % من الأطفال حاملين للمرض.
- الأب سليم -الأم مريضة أو الأب مريض- الأم سليمة: 100 % من الأطفال حاملين للمرض.
-الأب مريض والأم مريضة (مصابة) 100 % من الأطفال مصابين بالمرض.

وفقك الله لما فيه الخير.